1.0Aefathttps://aefat.esadminhttps://aefat.es/index.php/author/marcos_sbqi21zg/rich600338<blockquote class="wp-embedded-content" data-secret="14oRwTdm6J"><a href="https://aefat.es/index.php/2023/02/16/conclusiones-investigacion-tanya-paull-ataxia-telangiectasia/">Conclusiones del proyecto de investigación de Tanya Paull sobre el daño oxidativo en ataxia telangiectasia</a></blockquote><iframe sandbox="allow-scripts" security="restricted" src="https://aefat.es/index.php/2023/02/16/conclusiones-investigacion-tanya-paull-ataxia-telangiectasia/embed/#?secret=14oRwTdm6J" width="600" height="338" title="«Conclusiones del proyecto de investigación de Tanya Paull sobre el daño oxidativo en ataxia telangiectasia» — Aefat" data-secret="14oRwTdm6J" frameborder="0" marginwidth="0" marginheight="0" scrolling="no" class="wp-embedded-content"></iframe><script> /*! This file is auto-generated */ !function(d,l){"use strict";l.querySelector&&d.addEventListener&&"undefined"!=typeof URL&&(d.wp=d.wp||{},d.wp.receiveEmbedMessage||(d.wp.receiveEmbedMessage=function(e){var t=e.data;if((t||t.secret||t.message||t.value)&&!/[^a-zA-Z0-9]/.test(t.secret)){for(var s,r,n,a=l.querySelectorAll('iframe[data-secret="'+t.secret+'"]'),o=l.querySelectorAll('blockquote[data-secret="'+t.secret+'"]'),c=new RegExp("^https?:$","i"),i=0;i<o.length;i++)o[i].style.display="none";for(i=0;i<a.length;i++)s=a[i],e.source===s.contentWindow&&(s.removeAttribute("style"),"height"===t.message?(1e3<(r=parseInt(t.value,10))?r=1e3:~~r<200&&(r=200),s.height=r):"link"===t.message&&(r=new URL(s.getAttribute("src")),n=new URL(t.value),c.test(n.protocol))&&n.host===r.host&&l.activeElement===s&&(d.top.location.href=t.value))}},d.addEventListener("message",d.wp.receiveEmbedMessage,!1),l.addEventListener("DOMContentLoaded",function(){for(var e,t,s=l.querySelectorAll("iframe.wp-embedded-content"),r=0;r<s.length;r++)(t=(e=s[r]).getAttribute("data-secret"))||(t=Math.random().toString(36).substring(2,12),e.src+="#?secret="+t,e.setAttribute("data-secret",t)),e.contentWindow.postMessage({message:"ready",secret:t},"*")},!1)))}(window,document); //# sourceURL=https://aefat.es/wp-includes/js/wp-embed.min.js </script> https://aefat.es/wp-content/uploads/2018/09/Tanya_Paull_headshot.jpg350490Queremos compartir con vosotros los resultados de uno de los proyectos de investigación cofinanciados por Aefat. El proyecto de investigación de Tanya Paull, de la Universidad de Texas (EE.UU.), sobre la neurodegeneración del cerebelo, ha finalizado y ha supuesto avances importantes en la comprensión de los efectos del daño oxidativo en la ataxia telangiectasia.  Este proyecto, titulado "Neurodegeneración cerebelosa de la AT y señalización de fosfato de inositol", se basaba en trabajos previos realizados por la profesora Paull.  El proyecto ha sido impulsado por la asociación A-T Society (Reino Unido) y se han invertido unas 90.000 libras en un poco más de un año,  financiado en colaboración con  Action for A-T (Reino Unido), BrAshA-T (Australia), y nuestra asociación, Aefat.  La propuesta se basó en un hallazgo previo del laboratorio de Paull sobre que el cerebelo obtenido de individuos con ataxia telangiectasia (AT) fallecidos tiene niveles reducidos de expresión de proteínas que están involucradas en la señalización del calcio, que se sabe que es importante para la función del cerebelo. Se han observado cambios similares en la expresión de proteínas en otros pacientes con ataxia progresiva. Uno de los objetivos de esta propuesta era examinar si esto también se observaba a nivel de ARNm (es decir, a nivel de transcripción), siendo el ARNm la molécula celular utilizada para fabricar proteínas. Esto ayudaría a proporcionar una idea de la base que subyace a dichos cambios. Un segundo objetivo fue examinar cómo la pérdida de ATM afecta la señalización de calcio utilizando neuronas humanas en cultivo.